Kreiger PA, Ernst LM, Elden LM, Kazahaya K, Alawi F, Russo PA. Hamartomatous tongue lesions in children. Am J Surg Pathol. 2007 Aug;31(8):1186-90. doi: 10.1097/PAS.0b013e3180674dd7. PMID: 17667541.
Aynı dilden konuşabilmek. Farklı tıp ve diş hekimliği alanlarındaki profesyoneller ile bunu yapabilmek için kendi alanımızı iyi tanımamız gerekli. Ben meslek hayatımda hiç hamartom görmedim, yada öyle sanıyorum. Fakat bundan sonra dil lezyonları söz konusu olduğunda bu literatürü hatırlayacağım kesin. Bir patoloji uzmanı ile iki kelam edebilmek adına güzel bir araştırma. Keyifle okumanızı dilerim.
Normal dil dokusu büyük kısmı iskelet kası ile onun üzerini kaplayan keratinize katmalı skuamöz mukozadan oluşuyor. Dilin alt kısmında mukoza düz bir şekildeyken sırt kısmı çok sayıda papilla içermekte. Dilin interstisyum ve submukozası ise yoğun fibröz doku ile birlikte kan damar, lenfatik ve sinirlerden oluşan bir ağdan oluşmakta. Adipoz ve tükürük bezi dokuları dilin alt kısmında bol miktarda bulunur. Buna karşın dilin sırt kısmındaki yağ dağınık küçük mikroskobik odaklar halindedir ve tükürük bezleri ise genellikle küçük seromuköz bezler şeklindedir. Kıkırdak, kemik veya deri dokusu normal dil içinde bulunmayan dokulardır. Düz kaslar ise normal lingual damarların bir kısmında bulunur ancak bağımsız değillerdir.
Hamartom ortaya çıktıkları bölgedeki normal dokulardan kaynaklanan, bir normal doku proliferasyonu. Tipik olarak haratomdaki dokular çevresindeki sağlıklı doku ile birleşmiş, kötü tanımlı ve organize olmamış bir görünümdedir. Dil içerisindeki endojen elemanlardan oluşan bir hamartom; damarlar, sinirler, lenfler, kaslar, yağ ve tükürük bezi dokuları içerebilir. Koristoma ise oluştukları bölgenin dışındaki başka bir dokudan orjinli normal bir doku proliferasyonu olarak tanımlanmakta. Hamartomaların aksine koristomalarda genellikle tümör benzeri iyi organize olmuş proliferasyonlardır. Dil içerisindeki koristomatöz yapılar kemik, kıkırdak ve deri içerebilir. Düz kaslar duruma göre hamartamatöz veya koristomatöz olabilirler. Düz kaslar normal lingual damarların bir komponenti şeklinde olduğunda hamartom olarak sınıflandırılırlar.
Lingual hamartomlar vaka raporu şeklinde nadir olarak bildirilmekte. Pediatrik dil lezyonları hakkındaki en kapsamlı çalışmalarda bile, çok az hamartoma bulunmakta. Horn ve arkadaşlarının çalışmasında gösterilen 17 dil lezyonunun sadece bir tanesi gerçek hamartomdur. Volcek ve arkadaşlarının tanımladığı 18 dil lezyonunun hiç birisi hamartom değildir.
Araştırmacılar bu çalışmada; pediatrik popülasyonda özellikle hamartomlarda lingual lezyonların spektrumunu ve insidansını tanımlayan kapsamlı literatür bulunmaması nedeniyle, özellikle hamartomları karakterize etmek için gördükleri tüm dil lezyonlarının histolojik incelemesini yapmışlar.
Çalışmada Philadelphia Çocuk Hastanesi'nde 1987 ile 2005 yılları arasında tüm dil lezyonlarının (189 tane) patolojik örnekleri retospektif olarak incelenmiş. Bunlardan teşhis konamayan 8 tanesi ve enfeksiyona bağlı oluşmuş 27 tanesi çalışma dışında tutulmuş. Yine 19 tane makroglossi vakası çalışmaya dahil edilmemiş. Yukarıda anlatılan ayrım kriterlerine göre lezyonlar hamartom veya koristoma olarak sınıflandırılmış. Dil içerisinde bilinen lezyon gruplarından olan vasküler ve lenfatik lezyonlar hamatoma dışında sınıflandırılmış.
Çalışma sonucunda 135 vakada;
36 tane vasküler / lenfatik lezyonlar (en sıklıkla)
22 tane mukus ekstravazasyon olgusu
18 tanesi hamartamatöz lezyon (ilginç bir şekilde)
Bu hamartomatöz lezyonlar içerdikleri majör doku komponentlerine göre histolojik sınıflandırmasında;
2 tanesi nörovasküler hamartoma
5 tane düş kas baskın olan hamartoma
1 yağ baskın hamartoma ve geriye kalanı düz kas ile yağ içeren hamartomalardır.
Tüm hamartomalar dil kasının üst kısmında ve mukoza altındaki bağ dokusu içinde yer almaktadır. Yine tüm lezyonlar kötü tanımlı, karışık ve normal dil dokusu ile uyumlu dokular olarak karakteristik hamartoma yapısına sahiplerdir.
Çocukların ağız boşluğu içerisindeki lezyonlar genellikle vasküler olsa da, pediatrik lingual lezyonları konu alan derleme sayısı sınırlı. Bu çalışmada gözlenen pediatrik dil lezyonlar en yaygın olarak vasküler lezyonlar, özellikle de lenfanjiomalar olmuş. Mukus ekstravazasyon olgusu çocuklarda gözlendiği sıklığı şaşırtıcı bulunmamış. Her ne kadar hamartomalar dilde oldukça nadir olsalar da, bu vaka serisinde en sık olarak gözlenen üçüncü vaka grubunu oluşturmuş.
Lingual hamartom vakaları en çok özellikle oral-fasial-digital sendrom (OFDS) gibi bir genetik sendromun bulgusu olarak vaka raporlarında tanımlanmıştır. Son 50 yıl içerisinde pediatrik popülasyonda 28 hamartom vakası bildirilmiş. Bu lezyonların içerdikleri dokulara göre tanımlamaları; düz kas, iskelet kası, vasküler yapı, bezler, yağ, sinirler, lenf dokuları, bağ dokusu, cilt parçası, glia elemanları ve epiteldir.
Çocukların dillerindeki hamartamatöz lezyonlar hakkında sınırlı sayıda yayın bulunmasına rağmen bu lezyonlar düşünüldüğü kadar nadir gözlenmiyor olabilir. Zira bu çalışmada görüldüğü gibi dilde rezeksiyonu yapılan lezyonların yaklaşık %13'ünde gözlenmiş. İçerdiği doku açısından bakıldığında düz kas ve yağ en yaygın olanı.
Dildeki hamartomaların histoloji olarak ayırıcı tanıları reaktif veya travmatik lezyonlar ile iyi huylu neoplazımlardır. Özellikle vasküler yapıları içeren travmatik nöromanın nörovasküler hamartomdan ayırdedilmesi oldukça zordur. Birincil ayrım noktası vasküler proliferasyondur. Nörovasküler hamartom nöral bileşenle çok fazla karışıkken, nöromada bu iki komponent bileşen ayrıdır ve nöral bileşen daha fazla baskındır. Ek olarak, fibrozis ve inflamasyonun reaktif özellikleri travmatik bir etiyolojiyi daha fazla düşündürür. Benign neoplazmlar, bazı hamartomların ayırıcı tanısında önemli. Örneğin, düz kas lezyonlarında leiomyom ve yağsal lezyonlarda lipom düşünülmeli. Dilin normal dokularıyla lezyon dokularının karışmamış olması, tanım gereği neoplastik bir olgudan ziyade hamartomayı düşündürür.
Demografik olarak lingual hamartomlar çoğunlukla küçük çocuklarda, özellikle 2 yaş veya daha küçüklerde yaygın. Zira bir kısmı konjenital olarak oluşmaya başlar. Ayrıca dil hamartomlarının kadınlarda erkeklerden anlamlı olarak daha yaygın olduğunu, ancak düz kas baskın hamartomlarının hafif bir erkek baskınlığı gösterdiği görülmüş. Lingual hamartomlar dil içinde herhangi bir yerde ortaya çıkabilsede, anterior dil dorsumu boyunca en yaygın olarak izlenir. Dil hamartomları OFDS olan hastalarda yaygın olarak gözlenir. Ancak araştırmacılar sadece 4 hamartomu OFDS olan çocuklarda gözlenmiş, ancak bu sayı toplam vakaların az bir kısmı olup hamartomların çoğunluğu tamamen nonsendromik hastalarda gözlenmiş.
Pratik açıdan bakıldığında hamatomalar özellikle varlığı sorgulanmadığında histolojik olarak kolaylıkla atlanabilecek lezyonlardır.
Düz kaslar dilin fibröz bağ dokusu ve özellikle iskelet kasının etrafıyla karışma eğilimi gösterir. Diğer taraftan yağ kolaylıkla tanımlanır olmasına karşın lezyonun lokalizasyonuna göre karıştırılabilir. Sonuç olarak OFDS hikayesi gibi olmadan da lingual hamartom olabileceği gösterilmiştir. Bununla birlikte dil hamartomlarının büyük çoğunluğu sağlıklı çocuklar dışında gözlenmektedir. Özellikle küçük yaştaki çocuklarda bir dil örneği ile karşılaşıldığında herhangi bilinen bir sendrom olmasa bile hamartom ayırıcı tanılarına bakılması gereklidir.
Hamartoma ve Hamartamatöz Lezyon Nedir?
Bir dokunun normal düzen ve oran dışında anormal büyümesi neticesinde ortaya çıkan tümör benzeri oluşumlardır. Diğer bir ifade ile doku gelişimi esnasında ortaya çıkan bening tümör benzeri malformasyonlardır. Genellikle konjenital olan bu oluşumlar puberta döneminde de görülebilirler. (Kaynak)
İnterstisyum nedir?
(Kaynak)
Adipoz doku nedir?
Vücut yağ dokusu
Ekstravazasyon nedir?
Ekstravazasyon, bir sıvının kabından çevre bölgeye, özellikle damarlardan kan veya kan hücreleri sızmasıdır. Enflamasyon durumunda, beyaz kan hücrelerinin kılcal damarlardan onları çevreleyen dokulara hareketini ifade eder. (Wikipedia)
Oro-fasio-dijital sendrom (OFDS) nedir?
Ağız boşluğu, yüz ve parmak anomalileri ile gözüken gelişimsel bir bozukluktur. Dokuz farklı tipi tanımlanmıştır. OFDS 1 en sık görülen tip olup ilk olarak Fransız diş hekimleri Papillon Leage ve Psaume Jean tarafından 1954 yılında tanımlanmıştır. OFDS 1’in sıklığı 1/250.000 canlı doğumdur. (Kaynak)
Glia hücreleri nedir?
Nöroglia, glial hücreler veya yalnızca glia, merkezi ve çevresel sinir sisteminde yer alan hücrelerin çoğunluğunu oluşturan ve sinir hücresi olmayan hücreler. Miyelin üretimi ile beyin ve sinir sisteminin, otonom sinir sistemi gibi diğer bölümlerindeki sinir hücreleri için destek, koruma ve homeostaz sağlarlar. Glia hücreleri çoğunlukla sinir sisteminin tutkalı olarak bilinirler. Fakat bu kesin değildir. Günümüzde nörobilim glia hücreleri için dört ana işlev tanımlamıştır: sinir hücrelerini sarmak ve onları bir arada tutmak, sinir hücreleri için besin ve oksijen sağlamak, bir sinir hücresini diğerlerinden ayırmak, patojenleri imha etmek ve ölü sinir hücrelerini kaldırmak. Yüzyıldan daha uzun bir süreden beri sinir iletiminde hiçbir rolünün olmadığı düşünülüyordu. Her ne kadar iyi olarak anlaşılabilir olmasa bile, nöroglialar sinir iletimini ayarlar. Böylece sinir iletiminde rollerinin olmadığı düşüncesi geçerliliğini kaybetti. (Wikipedia)
Leiomyom nedir?
Diğer adı olan myoma düz kas hücrelerinin benign proliferasyonudur. (Kaynak)
Çeviri ve sunum : Dt. Türkan Mahyaddınova (ERÜ Pedodonti AD)
コメント