Mustafa MM, Zakirulla M, AlShahrani I, Togoo RA, Alkahtani ZM, Ain TS. Clinical Evaluation of Solitary Median Maxillary Central Incisor Syndrome. Case Rep Dent. 2019 Sep 12;2019:2637825. doi: 10.1155/2019/2637825. PMID: 31612083; PMCID: PMC6757353.
Vaka raporları biz pedodontistlere neredeyse o vakayı görmüş kadar tecrübe ve bilgi sağlayan yayınlar. Zira benzer bir vaka ile karşılaşıldığında yaklaşım çok daha farklı olacaktır. Elbette SMMCI gibi nadir vakaları belki hayatımız boyunca görmeyeceğiz ama görmemiz durumunda vaka hakkında bir şeyler hatırlamak sizi diğer hekimlerden değerli kılan önemli bir tecrübe olacaktır.
Tek maksiller daimi orta kesici diş (SMMCI), orta hat yapılarındaki malformasyonlar olan; kraniyofasiyal kemikler, nazal hava yolları (koanal atrezi ve nazal pyriform açıklık stenozu) ve gelişmekte olan beyin (holoprozensefali, HPE) ile ilişkili olan, ayrıca hipofiz bezindeki malformasyon ve fonsiyon bozukluğu ile riski artan nadir bir malformasyon. SMMCI hastalarında hipotelorizm (yakın aralıklı gözler) ve mikrosefali (küçük baş çevresi) gibi çok sayıda orta hat gelişimsel bozukluk bildirilmiştir. SMMCI'de cinsiyet baskınlığı tartışmalı bir konu. Bazı çalışmalar kadın baskınlığını belirtirken, herhangi bir cinsiyet ağırlığını göstermeyen çalışmalar da mevcut. SMMCI'nin kesin etiyolojisi bilinmemekle birlikte yaklaşık olarak gebeliğin 35 ila 38 günde maksillada meydana gelen bir gelişimsel sorun ile birlikte diş jermi ile alveoler kemikte anormal formasyonu ile ilişkili olabileceği ileri sürülmüş. Ağız boşluğundaki bu malformasyonun en yaygın klinik özelliği, her iki dentisyonda da maksilla orta hattında tek bir kesici diş bulunmasıdır.
Olguların% 25'inde; ailede SMMCI veya holoprozensefali (HPE) öyküsü, yavaş öğrenme veya zihinsel yetersizlik, konjenital burun tıkanıklığı, mikrosefali, epilepsi, çok kısa boy veya diğer orta hat kusurları öyküsü vardır. Ayrıca yapılan çalışmalar konjenital apertura piriformis stenozu (CNPAS) muhtemelen HPE varlığının bir göstergesi olabileceği gösterilmiş. SMMCI, CNPAS vakalarının yaklaşık% 60'ında tespit edilmiş. Bu çalışmada SMMCI'li bir hastanın sunumunun yapılması amaçlanmış.
Afrika etnik kökenli 12 yaşındaki bir kız hasta çocuk diş kliniğine başvurmuş. Annenin ifadesine göre, kalıtsal hastalık öyküsü olmayan beş kardeşi arasında üçüncü çocuk. Hastanın doğum öyküsü sorunsuz ve sağlıklı, akraba olmayan ebeveynler, normal doğum öyküsü, ortalama doğum ağırlığı normal yenidoğanlara uygun. Bununla birlikte, doğumdan kısa bir süre sonra, hastanede 37 gün boyunca yatışını gerektiren nefes darlığı ve solunum sıkıntısı problemi olmuş. Tedavi gerektirmeyen hafif bir nazal darlık tanısı konmuş. Hasta taburcu edilmiş ancak hastanın takiplerine gitmemiş.
Ekstraoral muayenede hastada; belirgin bir dışbükey yüz profili, üst dudakta belirgin olmayan filtrum, belirgin nazal kemik, dar burun ve yetersiz dudak açıklığı gözlenmiş (Şekil 1).
İntraoral olarak ise, maksiller labial frenum bulunmamakta, damak dar ve derin, palatal fissür V şeklinde ve derin. Okluzyonu sınıf II ve karma dentisyon evresinde, aşırı overjet (> 7 mm) mevcut. Yaygın çürük gözlenen hastada süt azı dişlerden geriye kalan diş kökleri görülmüş. Sol taraftaki maksiller ve mandibular dişlerde, sağa kıyasla plak ve taş birikimi mevcut ve bu durum sağ tarafta çiğneme baskınlığı olarak yorumlanmış. Maksiller sağ birinci süt moların kalan kökleri ile ilişkili küçük bir fistül dışında oral mukoza ve dişeti dokuları ile ilgili herhangi bir anormallik saptanmamış. (Şekil 2)
Tek bir daimi santral orta keser diş tam olarak orta hatta mevcut ve hastanın annesinden alınan anamnezde bu durumun süt dişlerinde de bulunduğunu bildirmiş. Sağ ve sol tarafları arasında, normal maksiller merkezi kesicinin distal yüzeyinin anatomik konturunu taklit eden ayna görüntüsü simetrisi sergilemekte. (Şekil 3)
Hastanın ortodontik değerlendirmesinde; lateral sefalogramda mandibulanın aşağı ve geriye doğru rotasyonu ile sınıf II iskeletsel yapı izlenmiş. Hem anterio nazal spina (ANS) hem de sella nasion mandibular düzlem (SNMP) açıları, normal değerlerden büyük bir farklılık göstermiş. (Şekil 4)
Çocuk daha sonra genel fiziksel durumunun değerlendirilmesi için bir pediatriste yönlendirilmiş. Hasta konsültasyon sonucunda; vücut kitle indeksi (VKİ) 13.4 olduğu için zayıf olarak sınıflandırılmış ve bu da onu büyüme tablosunda beşinci evrenin altına uygunu göstermekte. Çocuğun zeka seviyesinde, beyin yapısında veya büyüme hormonu seviyelerinde herhangi bir anormallik saptanmamış. Ancak frontal konik ışınlı bilgisayarlı tomografide nazal stenoz gözlenmiş. (Şekil 5)
Vaka için tedavi planında: tüm artık köklerinin çıkarılması ile çürük daimi dişlerin restorasyonunun yapılması ve bundan sonra ortodontik tedavi uygulanması planlanmış.
SMMCI, sadece bir dental bozukluk şeklinde veya orta hat bozukluğunun yer aldığı bir sendromun parçası da olabilen nadir bir gelişimsel anomalidir . Etiyolojisi bilinmemekle birlikte, 7q36.1 kromozomunda Sonic Hedgehog (SHH) geninde mutasyon içeren genetik bir arka plana sahip olduğuna inanılmaktadır. SMMCI vakalarında süt orta keser dişlerde ve daimi orta keser dişlerde füzyon durumu gösterilmiş. Tek santral keer diş orta hatta sürmekte olup bu keser dişin morfolojisi normal bir santral kesici dişten farklıdır. Aynı zamanda bu dişin sağ ve sol tarafında dental çapraşıklık mevcuttur (bu vakada da gözlendiği gibi).
SMMCI'nin varlığı süt dişleri sürmesinden önce tespit edilebilir. Tanı doğum öncesinde ultrason veya genetik test yapılabilse de, genelde doğum sırasında doğrulanır. Çocukta çeltikli bir üst dudak ile birlikte labial frenulum bulunmaması ve dar bir burun görülebilir. Olguların % 37'sinde erken doğum ve düşük doğum ağırlığı da görülmekte.
Literatürde bir sendroma bağlı olmayan SMMCI hastalarında 70'ten fazla sistemik anormallik tanımlanmış. Anomaliler orta hat gelişimsel defektleri ile birlikte gözlenmiş olup bunlar; konjenital kalp hastalık, kısa boy, konjenital apertura piriformis stenozu, hipofiz yetmezliği, mikrosefali, midnasal stenoz, skolyoz, koanal atrezi, yarık dudak ve yarık damaktır.
Ekstraoral muayenede hasta belirgin bir dışbükey yüz profili, üst dudağın belirgin olmayan filtrumu, belirgin burun kemiği, dar burun ve bariz yetersiz dudaklar gösterdi. SMMCI'nin, gelişmekte olan primer SMMCI dişi üzerindeki belirgin maksiller alveolustan kaynaklandığına inanılan belirsiz bir philtrum ile sahte çentikli veya kemer şeklinde üst dudak görünümü gibi özelliklerle ilişkili olduğu önceki vakalar bildirilmiştir. Diğer özellikler arasında dar bir burun, V şekilli damak ve orta palans sütürü boyunca dar sırt ile labial frenulumun olmaması yer alır.
Daha önce yapılan çalışmalarda, SMMCI sendromu kısa boy ve büyüme hormonu eksikliği ile ilişkilendirilmiş.
Bu noktada pedodontistler SMMCI sendromunun oluşum mekanizmalarını bilmeleri, HPE gibi ciddi anormalliklerin saptanmasına yardımcı olmalarını sağlayacaktır. Bu şekilde hastaların doğru bir şekilde yönlendirilmesi ve tedavisi mümkün olur. Bolan ve arkadaşları, SMMCI vakalarının genelde ilk olarak diş hekimleri tarafından tespit edilebildiğini bildirmiş.
Bu vakalarda genellikle ilk aşamada müdahale edilmeyip, rutin dental kontrollerde yüzün sagittal ve transfers yönde gözlenmesi önerilmekte. Yine süt dişlenmede müdahale edilmesine gerek görülmüyor. Daimi dentisyonda ise SMMCI ve büyüyen maksilla için yeterli alana uyum sağlayacak şekilde damak genişlemesi şeklinde bir ortodontik müdahale gerekecektir. Bundan sonra daimi birinci molar dişlerin distalizasyonu yeterli olmazsa da premolar dişlerin çekimi ile eksik daimi keser diş için yer açılması sağlanır. Eksik olan dişin restorasyonu ise ilerleyen yaşlarda (17-18 yaşlar) köprü, tek diş implant ve protezlerle sağlanabilir. Bazı vakalarda SMMCI'nın çekimi ve lateral daimi dişlerin yeninden şekillendirilmesi ile kalan dişlerin mezializasyonu gibi bir yaklaşımda da bulunulabilir. Ancak sendromun eşilik ettiği vakalarda mutlaka interdisipliner bir tedavi gereksinimi doğar.
Holoprozonsefali (HPE) nedir?
Holoprozensefali, serebral hemisferlerin iki loba tam olarak ayrılamaması sonucu oluşan, ileri derecede fasiyal anomalilerle karakterize gelişimsel bir defekttir. Hastalık, şiddetine göre alobar, semilobar ve lobar tip olmak üzere üç gruba ayrılır. Siklopi ve premaksillanın agenezisi en şiddetli olgularda rastlanan fasiyal bulgular iken, mikrosefali ve hipoteleorizm hafif şiddetli olgularda rastlanır. Tek median maksiller santral kesici diş, dudak-damak yarığı, üst çenede frenulumun oluşmaması ve üst dudağın ark biçiminde olması da en sık gözlenen ağız ve diş bulgularıdır. (Kaynak)
Konjenital apertura piriformis stenozu nedir?
Konjenital apertura piriformis stenozu yenidoğanlarda ve bebeklerde rastlanılan konjenital solunum yolu obstrüksiyonlarının nadir bir sebebidir. Semptom ve bulgularının benzerliği sebebiyle bilateral choana atrezisi ile de karışabilen bu patolojinin patogenezinde birincil damağın yetersiz gelişlimi ve maksillanın nasal çıkıntılarının gelişimi şeklinde iki teori ileri sürülmüş. (Kaynak)
Çeviri ve sunum : Dt. Türkan Mahyaddinova (ERÜ Pedodonti AD)
Comments