Martínez-Rider R, Garrocho-Rangel A, Márquez-Preciado R, Bolaños-Carmona MV, Islas-Ruiz S, Pozos-Guillén A. Dental Management of a Child with Incidentally Detected Hemophilia: Report of a Clinical Case. Case Rep Dent. 2017;2017:7429738. doi: 10.1155/2017/7429738. Epub 2017 May 28. PubMed PMID: 28634557; PubMed Central PMCID: PMC5467272.
Bir hastamın dişine çekim endikasyonu koydum anestezi yapacağım sırada bir gariplik sezdim. Alt çeneden çekim yapacağım dişin bukkalindeki hafif şişlik normalden fazla geniş bir alan kaplıyordu ve görünümünde bir tuhaflık vardı. Konsültasyonda kemik içi hemanjiyom çıktı. Eğer o dişi çekmiş olsaydım hastayı kaybetmemiz içten bile değildi. Lütfen ama lütfen genel pediatri bilginizi artırın ve sürekli yenileyin. Zira biz bir dişçi değiliz. Hekimlik adının hakkını vermeliyiz. Bu açıdan güzel bir vaka sunumu olduğunu düşünüyorum...
İlk önce hemostaz bozukluğu sebeplerinden hemofiliyi biraz tanıyalım. Hemostaz bozukluğu sebeplerinden birisi pıhtılaşma faktörü eksiklikleri grubu içinde sayılır.
Hemofili hastalığı, klinik olarak uzun pıhtılaşma süresi yanı sıra mukoza, yumuşak dokular, kaslar ve eklemlerde aşırı kanama ile karakterizedir. En belirgin laboratuvar bulgusu aktive edilmiş parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT)'dır.
Hemofili, yaklaşık 5.000-30.000 doğumda 1 sıklıkta X kromozomuna bağlı kalıtsal bir kanama bozukluğudur. Bu hastalık üç alt sınıfa ayrılmıştır: A (vakaların %80-90'ını oluşturur, 1:5000 doğumda bir görülür)'nda kadınlar taşıyıcı olup erkeklerin sadece etkilendiği ve erkeklerden erkeğe bulaşma gerçekleşmeyen hastalar; B (Noel hastalığı, 1:30000 doğumda bir görülür) çok daha az görülür; C (Rosenthal sendromu) çok nadir izlenir. Tip A ve B klinik olarak ayırt edilemez ve pıhtılaşma faktörleri VIII (veya antihemofilik faktör) ile IX (veya plazma tromboplastin bileşeni) eksikliklerinden kaynaklanır. C tipi ise faktör XI eksikliğinden kaynaklanır. Hastalık tüm ırklarda ve dünya coğrafyasında görülebilir.
Bu yayında araştırmacılar ağız içi cerrahi müdahalesi yapılan bir çocuk hastanın tedavisi sırasında tesadüfen hemofili olduğu tespit edilmesi neticesinde ortaya çıkan durumun tartışılması amaçlanmış.
8 yaşında bir çocuk üst daimi santral dişlerinin şikayeti ile kliniğe başvurmuş. Hastanın velisinden alınan anamnezde genel sağlık durumlarının iyi olduğu ve daha önce önemli kanama sorunu (örneğin diş fırçalama sırasında uzun süren diş eti kanaması gibi) olmadığı, tıbbi başka bir rahatsızlığı olmadığı (özellikle kanama diyatezi açısından) ve cerrahi müdahale geçmişi olmadığı bilgisi alınmış. Yapılan muayenede her iki daimi kesici dişin palpe edilebilir halde olduğu ve fibröz bir dişeti dokusu ile kaplı olduğu görülmüş (Resim 1).
Resim 1. Tedavi öncesi fotoğraf
Tedavisinde su soğutmalı lazerle flep kaldırılmış ve dişlerin insizal üçlüsü açığa çıkarılarak sutür atmış (Resim 2). Hasta herhangi bir lokal veya sistemik komplikasyon gözlenmediğinden gerekli diyet ve temizlik önerileri verilerek taburcu edilmiş.
Resim 2. Cerrahi müdahale aşamaları
Üç gün sonra hasta, nemli gazlı bezle basınç uygulamasına rağmen kontrol edilmeyen kanama şikayetiyle kliniğe başvurmuş (Resim 3).
Resim 3. Operasyondan 3 gün sonraki kanama
Pediatrik hematoloji konsültasyonu yapılan hastada spontan kanama şikayeti bulunmaması nedeniyle rutin kan tetkikleri ile kan pıhtılaşma süresi değerlendirimiş. aPTT'si bir miktar uzamış olmakla beraber diğer sonuçlar normal sınırlarda olduğu gözlenmiş. Bu sonuçla göre yaraya yeninden sütun atılarak kapatılarak takibe alınmış. Bundan 2 gün sonra hastada kanamanın hala devam ettiği (Resim 4) ve çocuğun soluk ve zayıf olduğu gözlenmiş.
Resim 4. Hastaya yeniden sütur atılması
Yeni laboratuvar tetkikleri neticesinde pıhtılaşma faktörü VIII'ün normal seviyeden % 6 daha az olduğu tespit edilerek çocuğa hafif hemofili A teşhisi konulmuş. Kanamanın durdurulması için gereki ilaç uygulaması yapıl bu süreden sonra kanama nihayet durdurularak ve hasta taburcu edilmiş. Yapılan kontrolde (ilk tedaviden 10 gün sonra) çocukta herhangi bir kanama şikayeti veya başka bir komplikasyon olmadığı gözlenmiş (Resim 5).
Resim 5. Kanamanın tamamen durduğu hali
Hemofili ve diğer kanama bozukluklarına yönelik çoğu yönerge (guideline) yetişkinlere göre düzenlenmiş durumdadır. Dolayısıyla klinikte güvenli bir tedavi sağlamak için çocuklara özgü evrensel standart bir protokol mevcut değildir.
Hemofili bulunan çocuklarda, vasküler ağı gelişmiş olan oral kavitede hemoraji sık görülür. En sık kanama bölgeleri, prosedüre bağlı travmadan sonra dudağın ve dilin yaralanmasıdır. Diş fırçalama, besinlerin abrasyonu veya enfeksiyon gibi küçük travmalar nedeniyle diş etinde spontan kanama sık olarak izlenir. Oral bölgenin iyi kanlanması fazla dokulardan oluşması nedeniyle özellikle çocuğun fiziksel aktivitesinin artması veya diş tedavisi ile ilgili stres yaşaması durumunda kanama riski yükseklir.
Hemofili A orta ve hafif düzeyde olduğunda diş çekimi, büyük ameliyat veya kanama oluşan bir travma geçirmemiş çocuklarda ergenliğe kadar hemofili tanısı konmamış olabilir. Bu noktada hastada hemofili varlığının ilk teşhis basamağında olanlardan birisi de pedodontistlerdir. Bu nedenle ağız içerisinde yapılan işlemlerden sonra kontrolsüz kanama varlığında mutlaka hemofili varlığından şüphelenmek gereklidir.
Hemofili dünya çapında en yaygın pıhtılaşma bozukluğu olasının yanı sıra pedodontistlerin klinik uygulamaları sırasında ölüm riski içermesi nedeniyle ciddi bir risktir.
Hemofili teşhisi konmuş çocuklarda, özellikle cerrahi bir müdahale yapılacaksa pıhtılaşma faktörlerinin dikkate izlenmesi gerekir. Ayrıca hemofili rahatsızlığı bulunan çocukların ağız sağlığının korunması da büyük önem arzeden diğer bir durumdur.
Çeviri ve sunum : Dt. Türkan Mahyaddinova & Doç. Dr. Salih Doğan (ERÜ Pedodonti AD)
"aPTT seviyesinde hafif bir düşüş" bilgisini "hafifçe uzamış" şeklinde değiştirdim. Zira bu bir çeviri hatası da değil, bu miktarın hesaplanmasındaki bir farklılıktan kaynaklanıyor. aPTT sonucu uzamasan kanama sorunu ortaya çıkmaz.