Lamba G, Nagpal DI, Korishettar R. Green Pigmentation of Teeth Caused by Neonatal Cholestatic Jaundice and Sepsis: A Case Report. Int J Clin Pediatr Dent. 2019 Nov Dec;12(6):566-568. doi: 10.5005/jp-journals-10005-1696. PMID: 32440076; PMCID: PMC7229398.
Hayatta bir kez ya görürsünüz ya da görmezsiniz. Ancak tespit ettiğinizde sizin hekimlik farkınız ortaya çıkar. Vakanın uzun dönemli takibi önemli zira yazarlarında belirttiği gibi daimi dişlerde de gözlenme ihtimali vardı. Son fotoğrafta gingivadaki renklenme benimde dikkatimden kaçmadı ancak hastanın Hintli olduğunu düşdüğümüzde ırksal bir durum olduğunu düşündüm. Zaten yayında da buna değinilmemiş. Bilmek ve öğrenmek adına güzel bir literatür.
Süt dişlerinde gözlenen renk değişikliklerinin çok sayıda nedeni bulunmakta. Renklenmenin yerine göre içsel (intrinsic) veya dışsal (extrinsic) olarak sınıflandırılıyor. Dışsal renklenmelere dental plak, diş taşı, besin ile içecekler, sigara, kromojenik bakteriler, metalik bileşikler ve topikal ilaç uygulamalar neden olmaktadır. Bu renklenmeler çoğunlukla polisaj yöntemiyle kolaylıkla giderilebilmektedir.
İçsel renklenmeler dişlerin oluşumu sırasında ya da oluşmasından sonra boyayıcı etkenin mine ve dentine nüfuz etmesi ile oluşur. Bu renklenmenin nedenleri şunlardır;
restoratif materyaller (gümüş amalgam)
dental travmatik yaralanmalar
üstteki süt dişinin enfeksiyonu nedeniyle daimi dişte mine hipoplazisi (Turner dişi)
tetrasiklin gibi antibiyotikler
amelogenezis imperfekta, dentinogenezis imperfekta ve dentin displazisi gibi gelişimsel bozukluklar
beslenme eksiklikleri
aşırı flor alınımı, eritropoetik porfiria, alkaptonüri gibi metabolik bozukluklar
orak hücre anemisi, talasemi, Rh uyumsuzluğu nedeniyle yenidoğanın hemolitik hastalığı, hiperbilirubinemi nedeniyle biliyer atrezi ve vücutta bilirubinin sonradan doza bağımlı birikimi gibi sistemik hastalıklar
Bilirubinin yumuşak dokulardaki görünümü, hiperbilirubinemi durumunun hafiflemesi ile ortadan kalkarç Ancak sert dokularda dişlerde yeşil renkleme yapacak şekilde daimi olarak kalabilir.
Bu vaka raporunda araştırmacılar sepsis nedeniyle yenidoğan kolestaz sarılığı nedeniyle süt dişlerinin yeşil pigmentasyonunun sunumu yapılmıştır.
Vaka Hikayesi
2 yaşındaki Hintli kız çocuk dişlerinde yeşil renkli renklenme şikayeti ile kliniğe gelmiş. Medikal kayıtlar incelendiğinde; kız çocuğunun gebeliğin 30. haftasında erken doğum ile dünyaya geldiği ve düşük doğum ağırlığına (1,5 kg) sahip olduğu öğrenilmiş. Çocuk doğumda patent ductus arteriozus ile doğmuş, tek doz ibuprofen kullanımından sonra kapanmış. Doğumdan sonra ayrıca elektrolit dengesizliği nedeniyle çocuk bir kaç ay yoğun bakımda kalmış. Ayrıca solunum sıkıntısı nedeniylede ventilatöre bağlanmış. Yine çocukta neonatal enterocolitis varmış ve generalize ödem nedeniyle diüretik verilmiş. Hastada şiddetli sarılık varmış ve bununla birlikte birkaç gün içinde bilirubin seviyesi 29.8 mg/dL'den 32.3 mg/dL'e çıkmış. Çocuğa yenidoğan kolestaz sarılığı ve s. aureus ile sepsis tanısı konmuş. Tedavi sonunda bilirubin seviyesi 19.5 mg/dL olmuş ve doğumdan sonra dört ay sonra da normal seviyeye inmiş.
Hastanın ilk klinik muayenesindeki görüntüsü Resim 1'deki gibi;
Resim 1. Süt dişlerinin kesici ve orta 1/3 kurondaki belirgin yeşil renklenme
Çocuğun ağız hijyeni iyi, oral yumuşak dokular sağlıklı görülmüş. Bu aşamada ayırıcı tanılar;
Kromojen bakteriler nedeniyle dışsal renklenme
Dentinogenezis imperfekta
Amelogenezis imperfekta
Rh uyumsuzluğı
Alınan anemnez, vaka geçmişi ve klinik bulgulara bakarak sonuç teşhis hiperbilirubinemi nedeniyle yeşil pigmentasyon teşhisi konmuş.
Hastanın 36 aylık kontrolündeki görüntüsü Resim 2'deki gibi;
Resim 2. Yeşil renk değişikliği süt keser dişlerin ve molarların insizal üçlüsünde belirgin bir çizgi ile ayrılmakta
Çocuğun 7 yaşındaki ağız içi görüntüsü Resim 3'deki gibi;
Resim 3. Sürmüş olan daimi dişlerde herhangi bir renklenme bulunmamakta
Tartışma
Bilirubin hemoglobinin yıkımı ile oluşur. Bağlı olmayan bilirubin, karaciğerde bağlı bilirubin haline getirilir ve bundan sonra idrarda urobilin ve dışkıda stercobilin olarak vücuttan atılır. Bu mekanizmada bir problem olduğunda kanda bilirubin seviyesi artar ve hiperbilirubinemi tablosu oluşur.
Normal plazma bilirubin seviyesi 0,3-1 mg/dL'dir. Hiperbilirubinemi denmesi için seviyenin >1,5 mg/dL olması gereklidir. Yeşil renk değişikliği genellikle bilirubin seviyesi >30 mg/dL olduğunda gerçekleşir. Bu vakada bilirubin seviyesi doğumdan sonra 32.5 mg/dL'ye yükselmesi bu renklenmeye neden olmuştur. Yumuşak dokularda da renklenme olmuş ancak zaman içinde geçmiştir.
Yenidoğan hiperbilirubinemisinin etiyolojisi arasında premature doğum, solunum yetmezliği sendromu, kanın damar dışında çıkması ve konjenital hipertiroidi bulunur.
Solunum yetmezliği sendromunda neonatal hiperbilirubinemiye yol açar. Zira yetersiz dolaşım basıncı, karaciğer sinizoidlerinde bilirubinin atılımını azaltır. Kanın damalar dışına geçmesi durumunda ise makrofajlar eritrositleri parçalar ve ortaya çıkan hemoglobin bilirubine çevrilir. Bu vakada erken doğum yanı sıra solunum yetmezliği ve kanın damar dışına çıkması durumlarının da olması hiperbilirubinemi durumunu ilerletmiştir.
Yeşil renklenmenin oluşması gelişmekte olan dişin bilirubinden zengin olan kan ile reaksiyonunun bir sonucudur. Geçmişte yeşil rengin bilirubinin oksidasyon ürünü olan biliverdinin neden olduğuna inanılıyordu. Ancak bunun böyle olmadığı gösterilmiş. Yeşil renklenmenin bulunduğu bölge ve genişliği diş gelişim periyodunun hangi safhasında olayın olduğunun göstergesidir. Süt dişlerinin kalsifikasyonu anne karnındaki 4. ayda başlar ve doğumdan sonraki 11. ayda süt ikinci molar dişin kalsifikasyonu ile sonuçlanır. Süt keserlerin kuron kısımları doğumdan sonraki 1 ay içinde tamamlanırken, molar ve kaninlerinki doğumdan sonraki 6. ayda tamamlanır. Bu vakada hiperbilirubinemiye bağlı bilirubin yükselmesi doğumdan sonraki 3-4. aylarda gerçekleşti ve böylece renklenme keser dişlerde belirgin olarak gözlendi. Bilirubin seviyesinin düşmesi ile süt kanin ve molar dişlerinin sadece kesici ve çiğneyici 1/3'ünde renklenme oldu. Daimi dişlerin kalsifikasyonu doğumla birlikte başladığından renklenmenin olması özellikle birinci daimi molar dişlerde olasılık dahilindeydi. Bu nedenle hasta kontrol altında tutuldu ve neyseki bu durum gözlenmedi.
Günümüze kadar sadece bir çalışmada Kelbsiella ve Candida nedeniyle yeşil renklenme bildirilmiştir. Bir vakada da streptokok sepsis vakası bildirilmiştir. Ancak bu durumlar hastanın tablosu ile uyumlu bulunmamış.
Eritropoetik Porfiria nedir?
İnsanlarda porfirinler hem sentezinin temel maddeleridir. Hem; hemoglobin, myoglobin, katalaz, peroksidaz ve P450 karaciğer sitokromlarının yapısında değişmez bir bileşendir. Porfirin yolundaki enzimlerin eksikliği yetersiz hem senteziyle sonuçlanır. Bu durumda öncü maddeler birikir ve asıl sorunu da bu oluşturur. Çünkü bu öncüler yüksek konsantrasyonda dokular için toksiktir. Bu ara bileşiklerin kimyasal özellikleri birikecekleri yeri belirler. Bazısı deride birikerek fotosensitiviteye yol açarken, bazısı da idrar ve dışkıyla atılır. Hem sentez yolunda 8 enzim vardır. Enzimlerin herhangi birisinin eksikliği porfirianın bir çeşidine yol açar.
Porfiria ise, hem biyosentezinde yer alan enzimlerin doğuştan ya da kazanılmış bozukluğu ya da eksikliği sonucunda gelişen bir hastalıktır. Fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir efsanelerinin yayılmasına sebep vermiştir. Porfirinlerin ya da kimyasal öncülerinin biriktiği yere göre akut (hepatik) porfiria ya da kutanöz (eritropoetik) porfiria olarak iki ana grupta incelenir. Ortaya çıkışları nörolojik komplikasyonlarla, cilt bozukluklarıyla ya da nadiren her ikisiyle olur. Hastalık, ismini Yunancada morumsu pigment anlamına gelen porphyra kelimesinden almıştır. Bu da, atak sırasında hastaların idrar ve dışkılarının bu rengi almasıyla ilgilidir.
Akut (Hepatik) Porfiria : Bu gruptaki porfiria özellikle sinir sistemini etkileyerek karın ağrısı, bulantı-kusma, akut nöropati, kas zayıflığı, nöbet geçirme ile halusinasyon, depresyon, anksiyete ve paranoya gibi ruhsal bozukluklara neden olur. Otonom sinir sistemi etkilenirse kalp aritmileri gelişir. Şiddetli ağrılar olabilir.
Kutanöz (Eritropoetik) Porfiria : Bu grup, özellikle deriyi etkileyerek ışık duyarlılığına, ciltte ve diş etlerinde su dolu kabarcıklara ve nekroza, kaşıntıya yol açar. Genellikle karın ağrısı yoktur ve böylelikle diğer porfirialardan ayrılır.
Porfiria hastaları gün ışığına aşırı duyarlı oldukları için, güneş ışığına en küçük bir maruz kalma bile vücutlarında ciddi şekil bozukluklarına yol açabilir. Bu bozukluklar arasında yüz derisinde çatlamalar, burnun ya da parmakların düşmesi, dudakların aşırı gerginleşmesi ve diş etlerinin çekilmesi sonucu dişlerin aşırı sivri görünmesi gibi durumlar vardır. Sarımsak, porfiria semptomlarının ağırlaşmasına sebep olan kimyasal maddeler içermektedir, bu yüzden hastalar sarımsak yiyememektedir. (Wikipedia)
Alkaptonüri nedir?
Alkaptonüri, tirozin metabolizmasıyla ilgili, karaciğerde bulunan bir enzim olan, homogentisat 1-2 dioksigenazın eksikliği sonucunda ortaya çıkan bir hastalıktır. Eksikliğin sebebi homogentisik asit oksidaz geninde değişiklik mutasyon olmasıdır. Oldukça nadir görülen, otozomal çekinik kalıtım gösteren bir hastalıktır. Çocukluk çağında en sık rastlanan özelliği, idrarın beklemekle siyahlaşmasıdır. Hastalık daha çok 30 yaşından sonra, özellikle eklemlerde yozlaşma, sklera ve kulak derisinde siyahlaşma ve kalp kapaklarında sertleşme ile kendini gösterir. Henüz tam olarak tedavisi olmamakla birlikte nitisinon, etkisi kanıtlanmış tek tedavi seçeneğidir. Ancak tedavinin en uygun başlanma yaşı, ne kadar devam edilmesi gerektiği ve olası yan etkileri henüz tam olarak bilinmemektedir. (Aslan, E , Yavuz, H . (2010). İdrarı Siyahlaştıran Hastalık: Alkaptonüri. Güncel Pediatri , 8 (3) , 78-80.)
Orak Hücre Anemisi nedir?
Orak Hücre Anemisi hastalığı, özellikle ülkemizin Adana, Mersin, Antakya gibi güney illerinde sıkça görülen genetik bir hastalıktır. Hastalığın terminolojisi bazen hekimler tarafından bile karıştırılmaktadır. Bilindiği üzere insanda kanda üç tür hücre vardır; beyaz küreler, kırmızı küreler ve plateletler. Kırmızı küreler ki, biz bunlara eritrosit adını da veriyoruz, temel olarak dokulara oksijen taşımak ve yine buralarda oluşan karbondioksiti akciğerlere taşımaktır. Bu görevleri yerine getirmek için eritrositler ileri derecede özelleşmişlerdir. Eritrositin temel yapısını "hemoglobin" dediğimiz bir yapı oluşturur. Hemoglobin ise kabaca "hem" dediğimiz temel yapısını demirin oluşturduğu bir yapı ile "proteinden" oluşan bir yapıdan oluşur. Protein yapı ise hemoglobin A’da erişkin bir kişide alfa ve beta zincirlerinden oluşur. Erişkin bir kişide üç tip hemoglobin vardır. % 97-98 Hb A, %1-2 Hb A2 ve &1 Hb F (fötal) bulunur. Anne karnında ise çok daha farklı hemoglobin türleri olabilir. Ancak bunlar daha sonra erişkin tiplerle yer değiştirir. Ve yukarıdaki tablo ortaya çıkar. Hemolobinin protein yapısındaki bozukluklara kısaca "hemoglobinopati" adını veriyoruz. Orak Hücre hastalığında hemoglobinin beta zincirinin 6. sırasında bir nokta mutasyonu vardır. Bu değişiklikle bir aminoasit olan "glutamin" yerine bir başka aminoasit olan "valin" geçer. Son derece basit gibi görünen bu değişiklik anormal bir hemoglobin olan hemoglobin S oluşumuna neden olur. Hastalığın bulguları genellikle 6.aydan sonra ortaya çıkar. Fötal hemoglobin dediğimiz Hemoglobin F bu aylara kadar kanda yüksektir. Azalınca genelde "el ayak" sendromu dediğimiz bir tablo ile hastalar pediyatri servisine başvururlar. (internet sayfası)
Talasemi (Akdeniz Anemisi) Nedir?
Akdeniz anemisi (talasemi) akdeniz ülkelerindeki toplumlarda görülen, doğacak çocuğa anne-babasından ”Beta Talasemi” geninin kalıtımsal olarak geçtiği bir tür anemi hastalığıdır. Anemi oluşmasına neden olan etmen, kanda alyuvarların yapısında yer alan “hemoglobin” molekülünün yapısındaki bozukluktur. Genellikle kadınlarda görülme olasılığı fazladır. (Wikipedia)
Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı Nedir?
Yenidoğan döneminde eritrosit kaynaklı hem'in katabolizmasında artış sonucu oluşan bilirubin ve onun yol açtığı sarılığın neden olduğu tabloya "Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı" denir. Yenidoğan döneminde eritrosit enzim defektleri, eritrosit membran defektleri, hemoglobinopatiler ve immün aracılı nedenler hemolitik hastalığa neden olur. İmmün aracılı nedenler yenidoğanın annede bulunmayan eritrosit antijenlerine sahip olması, annede yenidoğanın bu antijenlerine karşı gelişmiş antikor bulunması ve yenidoğanda maternal antikorların yenidoğan eritrositlerine bağlanmasıyla etkili olur ve sonuçta direkt Coombs testi pozitifleşir. (kaynak)
Biliyer Atrezi Nedir?
Biliyer atrezi, idiopatik, ilerleyici enflamatuar süreçler sonucunda karaciğer dışı ve/veya içi safra yollarında fibrozis ve tıkanıklıklar gelişimi ile karakterizedir. Çok seyrek olsa da tüm dünyada görülür; neonatal kolestazın ve çocuklarda karaciğer nakillerinin en sık nedenidir. Patogenezinde viral, genetik, toksik ve immünolojik etiyolojiler suçlansa da tam olarak anlaşılamamıştır. (kaynak)
Bilirubin Nedir?
Bilirubin, etçil hayvanların safrasındaki boya maddesidir. Alyuvarların dalakta yıkımı sırasında hemoglobin moleküllerinin parçalanmasıyla oluşur. Karaciğere gelir ve safra olarak dışa verilir. Anemi durumlarında ya da safra yollarının tıkanmasında kanda bilirübin yükselir. Karaciğerin yangılı hastalıklarında görülen sarılık, bilirübin artışına bağlıdır. Bilirübin vücuttan bağırsaklar ve idrar yoluyla atılır.
Bilirubin, insan safrasının esas pigmentini oluşturur ve altın sarısı rengini verir. Büyük oranda parçalanmış eritrositlerin hemoglobinlerinden kaynaklanır (%75). Bu yıkım retiküloendotelyal sistemde olmaktadır. Kandaki bilirubinin bir kısmı proteinle kompleks oluşturur. Buna da serbest bilirubin adı verilir.
Bebeklerde doğumdan sonraki ilk birkaç gün içinde fizyolojik olarak bilirubinlerde artış olmaktadır ve bu duruma yenidoğan sarılığı denmektedir. Yükseklerde bulunan ve bu duruma alışık olmayan kişilerde de serum bilirubini artabilir. Yine uzun süre fenobarbital kullanan kişilerde serum bilirubin düzeyleri normal değerlerin altında çıkabilir. (Wikipedia)
Patent Ductus Arteriozus Nedir?
Her bebek duktus arteriyozus (PDA) ile doğar. Duktus arteriyozus pulmoner arter (akciğer atardamarı) ile aort arasında geçiş sağlayan bir damar bağlantısıdır. Akciğer atardamarı vücuttan kalbin sağ tarafına gelen oksijenden fakir, koyu renkli kanı akciğerlere taşır. Akciğerlerde oksijenlenen kan kalbin sol tarafına geçer. Buradan oksijenden zengin kan aort vasıtasıyla tüm vücuda pompalanır.
Normalde kalpten çıkan iki büyük damar arasında varolan bu bağlantı (duktus arteriyozus) doğumdan birkaç saat sonra kapanmaktadır. Bu bağlantının açık kaldığı durumlara PDA adı verilir. PDA anomalisinde, aort yoluyla vücudu oksijenlendirecek oksijenden zengin kanın bir kısmı tekrar akciğerlere döner. Bu ise akciğer atardamarında basınç yükselmesine ve kalbin sol tarafının yüklenmesine neden olur. Eğer duktus arteriyozus büyük ise çocuk çabuk yorulur, büyümesi gecikir, solunumu hızlıdır ve kolayca zatüreye yakalanabilir. Bazı çocuklarda ilk birkaç hafta veya ayda herhangi bir belirti ortaya çıkmayabilir. Duktus arteriyozus küçükse çocuk tamamen sağlıklı görünebilir.
PDA' nın tedavisi, hastanın yaşına veya PDA' nın genişliğine göre, kateter yoluyla şemsiye veya coil adı verilen birtakım cihazlar yardımıyla kapatmak veya kapalı bir kalp ameliyatı ile bağlamak suretiyle yapılabilir. Kalpte ek başka kusur yok ise dolaşım normale döner. (kaynak)
Çeviri ve sunum : Dt. Türkan Mahyaddinova & Doç. Dr. Salih Doğan (ERÜ Pedodonti AD)
Commentaires