Lee NV, Kang ETB, Senger C, Poh CF. Oral cancer in a 5-year-old boy: a rare case report and review of literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2020 Apr 17:S2212-4403(19)31612-8. doi: 10.1016/j.oooo.2019.12.005. Epub ahead of print. PMID: 32312529.
Son dönemde okuduğum en ilginç vaka raporu oldu. Özellikle etiyoloji hakkında insan papilloma virüsü ile ilişkisi daha da ilginç. Araştırmacının çalışma sonunda söylediği şey bence tüm Pedodontist'lerin düsturu olmalı.
Çocuklarda oral skuamöz hücreli karsinom (OSCC) nadir olarak görülür. Çocuklarda sık gözlenen travma veya enfeksiyon sebebiyle oluşan oral lezyonlar ile skuamöz hücreli karsinom (SCC) arasındaki benzerlikler tanıda gecikmeye yol açabilir. Literatürde pediatrik kanser vakalarının nadir bulunması bunların etiyolojisinin belirlemesini zorlaştırmakta. Son zamanlarda, insan papilloma virüsü (HPV)'nün 16 ve 18 alt tiplerinin orofaringeal kanserin gelişiminde rol oynamakta olduğu gösterilmiş ancak oral kanseri ile olan ilişkisi kurulamamış.
Bu literatürde araştırmacılar; 5 yaşında bir hastada nadir olarak gözlenen bir vakada, karsinom cuniculatum tanısının konmasını, tedavisini ve takibini anlatmışlar ve ayrıca pediatrik ağız kanseri olgularının literatür taraması, tanı ve tedavinin zorlukları ve olası nedenlerini tartışılmışlar.
Vaka raporunda hastanın durumu şu şekildedir;
Sağlıklı 5 yaşında bir beyaz erkek, sağ süt maksiller santral ve lateral dişler arasındaki bölgede aniden başlayan bir şişlik şikayeti ile gelmiş. Periapikal bir radyografide santral süt dişinin apikalinde radyolusensi ve 2 daimi santral diş arasında bir meziodens görülmüş. Şişlik için antibiyotik tedavisi başarısız olmuş. Akabinde süt santral ve lateral diş çekilmiş. Çekim sonrası 1 haftalık takipte, ekstraksiyon bölgesinde “beyazımsı eksüda” ile ağrılı bir şişlik gözlenmiş.
Resim 1. Başlangıçtaki radyografi ve klinik görüntüler
(A) Sağ süt santral dişin radyolüsensi izlenen başlangıç radyografisi
(B) Vakanın gelişinden 4 hafta sonra beyazımsı eksuda ile kaplı gingival kitlenin klinik görünümü
(C) Palatinaldeki yumuşak doku şişliğinin ve meziodensin CBCT görüntüleri
Çekim bölgesinde lezyonun boyutu artmaya devam etmesi nedeniyle hasta biyopsi için bir cerraha yönlendirilmiş. İlk biyopsi vakanın gelişinden 6 hafta sonra yapılmış ve primer psödoepitheliomatous hiperplazi (PEH) tanısı verilmiş.
Resim 2. Eksizyonel biyopsiden 6 hafta sonra (üçüncü patoloji örneklemesi) marjinal rezeksiyon sırasında operasyon fotoğrafları
İlk biyopsiden sonra lezyon hızla tekrarlamış. Bundan sonraki eksizyonel biyopsi 6 hafta sonra alınmış ve bu sefer OSCC'nin bir varyantı olan karsinom cuniculatum tanısı konmuş. Malign özellikler göz önüne alındığında, lezyonun daha geniş eksizyonu önerilmiş. Hastanın yaşı göz önünde bulundurularak, sağ maksillanın ön kısmında marjinal rezeksiyon, sağ daimi santral ve lateral kesici dişler, bunların yanı sıra yanı sıra sağ süt ve daimi kanin dişleri alınmış. Bu operasyon ikinci eksizyonel biyopsiden 6 hafta sonra gerçekleştirilmiş. Labial mukoza, palatinal mukoza ve periost tümörün etrafında anatomik bir bariyer olarak kalması için bırakılmış.
Resim 3. Rezeksiyon sonrası klinik görüntüler
(A) Operasyondan 5 hafta sonrası cerrahi alan tümden iyileşmiş
(B) Hastanın ağız ve çene çevresinde 1-2 mm çapında çok sayıda kutanöz squamoz papillomlar
(C-D) Aynı lezyonların eldeki görüntüleri
(E-F) Operasyondan 3 ay sonra tamamen iyileşmiş cerrahi alan ve lezyonların elde iyileşmiş görüntüsü
Operasyondan 4 hafta sonra yapılan kontrolde cerrahi alan tamamen iyileşmiş. Aynı kontrolde çocuğun her iki elinde de 1-2 mm'lik papüller tespit edilmiş. Benzer çok sayıda lezyon çenede, filtruma yakın ve filtrum etrafında, ayrıca ağzın sağ comissurası etrafında da izlenmiş. Bu kutanöz lezyonlar 3 ay sonraki kontrolde geçmiş. Bu seansta hastaya yer tutucu yapılmış. 24 aylık takip sonunda ise bir tekrarlama durumuna rastlanmamış.
Annesinden alınan anamneze göre; çocuğunıun 2 yaşındayken parmalarının dorsal yüzeylerinde bu kutanöz siğillerin olduğunu, benzer bir durumun o zaman 5 ve 8 yaşındaki kardeşlerinde de gördüğünü bildirmiş. Anne, hastanın kardeşlerini etkileyen lezyonların 6 ila 12 ay içinde kendiliğinden düzeldiğini, ancak hastadakilerin 6 yaşına kadar 4 yıldan fazla sürdüğünü bildirmiş. Hastanın şişlik görülmesinden 30 ay önce, yaklaşık 2 yaş civarında düşmesi neticesinde yumuşak doku yaralanmasının eşlik ettiği bir dental travma geçirdiğini ,1 yıl sonrada süt sol santral dişinin çekildiğini bildirmiş.
16 yaş ve altındaki çocuklarda oral yassı epitel hücreli karsinomlar (OSCC) nadir gözlenir. Çalışmalarda çocuklarda OSCC'nin çoğunlukla Fanconi anemi veya Li-Fraumeni sendromu gibi konjenital sendromlarla ilişkili olduğunu gösterilmiş. Zira çocuklar tütün kullanımı ve alkol tüketimi gibi bilinen risk faktörlerine sahip değildir. Genetik sendromlar veya immün yetmezliği olan bu durumlar çocukları tümör oluşumuna karşı savunmasız hale getirebilir. Sendromik olmayan pediatrik oral kanser vakaları hakkındaki bilgiler vaka raporlarıyla sınırlı. 16 yaş ve altındaki sendromik olmayan hastalarda, diş eti, alveol ve/veya damağı içine alarak OSCC için yapılan literatür araştırmasında bildirilen 25 vaka bulunmuş. Hastaların ortalama yaşı 10.4 olup, maksilla veya palatinal bölgeyi tutan vakaların çoğunluğu sendromlarla ilişkili olgular değilmiş. 20 olgunun 17'sinde hızlı başlayan mukozal şişlik görülürken, diğer 3 olguda dişeti kanaması, ülserasyon veya lükse dişler mevcutmuş. Vakaların klinik ayırıcı tanılarında en sık olarak parulis, piyojenik granülom, periferik kemikleşen fibroma, periferik dev hücreli granülom ve fibroepitelyal polip gibi çocuklarda sık görülen reaktif dişeti lezyonlarına bakılmış. Radyolojik bulguları olan 15 olgu raporundan 12'sinde klinik lezyonla ilişkili düzensiz sınırları veya osteoliz bulunan lezyonlar görülmüş. Diğer 3 olguda spesifik olmayan bulgular veya radyografik değişiklik tespit edilmemiş. Literatür araştırmasına göre bu vaka, literatürdeki en genç nondromik OSCC olgusu.
Mevcut kanser sınıflama sistemine göre kortikal kemiğe yayılan tüm tümörleri T4 olarak sınıflandırılmakta ve evre IV, hastalığın geç bir evresini göstermekte. Ancak mevcut sınıflama bu vakada çok da geçerli görülmemiş. Zira süt dişlerin exfoliasyonu sırasında, mukozal bariyerin kaybolması, buna komşu olan invaziv hücrelerin alveolar kemiğe ulaşmasını sağlayabileceği düşünülmüş. Aynı şekilde gelişmekte olan daimi diş folikülünü oral mukozaya bağlayan gubernaküler kanal da bir invazyon yolu olabilir. Bu olguda, ilk eksizyondan sonraki hızlı nüks, gubernaküler kanalda veya sağ santral keserin foliküler boşluğunda kalan rezidüel bir lezyondan kaynaklanmış olabilir. Komşu yapıların gerçek kemik tutulumu olmadığından ve daha önceden var olan gubernaküler kanal ile foliküler boşlukta tümör yayılımı olduğundan bunun T4 olarak evrelenmemesi veya evre IV olarak sınıflandırılması yanlıştır. T4 veya evre IV'de genellikle agresif tedavi gerektirecek ve bu da ciddi tedavi komplikasyonları oluşturacaktır. Dolayısı ile bu tür karmaşık vakaların oral ve maksillofasiyal patologlar, radyologlar ve cerrahları içeren multidisipliner bir şekilde gözden geçirilmesi tavsiye ediliyor. Zira bu vakada invaziv bir tedavi (radyoterapi vs) olmadan başarılı bir şekilde tedavi yapılabilmiş.
Bildirilen pediatrik vakaların nadir görülmesi ve minimal atipik değişiklik gösteren patolojik yapı nedeniyle, lezyonların tanısı gecikebilir, malignite gözden kaçabilir ve bu da tedavinin gecikmesine neden olur. İyi huylu dişeti büyümesini taklit eden OSCC, her zaman genç hastalarda düşünülmeli ve karsinom cuniculatum'un kesin tanısını koymak için hem klinik hem de patolojik bilgiler değerlendirilmeli.
Çocuklarda SCC'nin etiyolojisi ve patogenezi, çocuklarda nadir gözlenmesi ve geleneksel risk faktörlerinin olmaması nedeniyle tam olarak bilinmiyor. Çocuklarda HPV bulaşması doğrudan taşıyıcılardan, otoenokülasyon yoluyla veya dolaylı olarak gerçekleşebilir. Konakçı bağışıklık sisteminin temizlenemeyeceği şekilde HPV enfeksyonlarının %70-90'ına karşı savunabileceği kabul edilmekte. Erken yaşta hastamızın elindeki kutanöz siğillerin varlığı ve etkilenen bölgeye travma sebebiyle eldeki deri lezyonlarından otoinokülasyon yoluyla HPV enfeksiyonunun ağız bölgesine bulaştırdığı düşünülmüş. Hastanın HPV'ye maruz kaldığı genç yaşı ve kardeşlerine kıyasla daha az yerleşmiş bağışıklık sistemi nedeniyle 3 yıllık gizli bir dönemden sonra oluşan lezyon klinik olarak “apse” olarak düşünülmüş. İkinci eksizyonel biyopside polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) kullanarak biyopsi dokusu içinde HPV DNA'nın varlığını test edilse de, yüksek riskli HPV için pozitif gözlenememiş. HPV ile % 0 ila% 5 arasında bildirilen bir oranda OSCC'lerle ilişki tespit edilmiş olsa da, yine de kesin bir etiyolojik bir bağlantı kurmak zordur. HPV DNA'nın bulunmaması “vur ve kaç” hipotezi ile açıklanabilir.
Araştırmacılar çalışma sonucunda şüpheli oral lezyonların biyopsisinin hastanın küçük yaşta olduğu düşünülerek ertelenmemesi gerektiğini bildirmekte.
Ayrıca herhangi bir atipik hiperplazi varlığında ayırıcı tanıda SCC göz önüne alınması taviye ediliyor. Bu vakada görüldüğü gibi karışık dişlenme aşamasındaki agresif lezyonların cerrahi tedavisinde, nüksü önlemek için daimi dişlerinde cerrahi sınırlara dahil edilmesi gerekmektedir.
Çeviri ve sunum : Dt. Türkan Mahyaddinova & Doç. Dr. Salih Doğan (ERÜ Pedodonti AD)
Comments